Описание
Сфера фенилкетонурии представляет собой порошкообразный заменитель казеинового белка с низким содержанием фенилаланина и гликомакропептидов (GMP) с незаменимыми и заменимыми аминокислотами, углеводами, жирами, витаминами, минералами и докозагексаеновой кислотой (ДГК). С сахаром и подсластителями. Фенилкетонурия показана для диетического лечения фенилкетонурии (ФКУ) у детей от 6 лет и у взрослых. Подходит для детей от 4 лет и старше.
Наличие аллергенов: рыбы (тунцовое масло), сои (соевый лецитин) и молока (молочный белок).

Пищевые характеристики

Средние значения	на 100 г	за 35 г
Энергия	1,432 кДж 338 ккал	508 кДж 120 ккал
Жиры из которых насыщает из них ДГК	4,7 г 1 г 314 мг	1,6 г 0,35 г 110 мг
Углеводы из которых сахара	18 г 6,3 г	6,3 г 2,2 г
Белки	56 г	20 г
L-фенилаланина	104 мг	36 мг
Продажа	2 г	0,71 г
Витамин А (RE)	740 мкг	259 мкг
Витамин Е (альфа-ТЭ)	15 мг	5,3 мг
Витамин D	14 мкг	5 мкг
Витамин К	67 мкг	23 мкг
Витамин С	74 мг	26 мг
Тиамина	1,7 мг	0,60 мг
Рибофлавин	1,7 мг	0,60 мг
Витамин B6	1,7 мг	0,60 мг
Ниацин	9,1 мг (28 NE)	3,2 мг (9,8 NE)
Фолиевая кислота	290 мкг	102 мкг
Витамин B12	4,6 мкг	1,6 мкг
Пантотеновая кислота	5,7 мг	2,0 мг
Биотин	36 мг	13 мг
Натрий	810 мг 35 ммоль	283 мг 12 ммоль
Хлор	20 мг 0,56 ммоль	7 мг 0,2 ммоль
Калий	670 мг 17 ммоль	234 мг 5,9 ммоль
Кальций	1.140 мг 29 ммоль	399 мг 10 ммоль
Фосфор	1.180 мг 38 ммоль	413 мг 13 ммоль
Магний	330 мг 13 ммоль	115 мг 4,6 ммоль
Железо	21 мг	7,4 мг
Цинк	21 мг	7,4 мг
Медь	1,7 мг	0,6 мг
Йод	240 мкг	84 мкг
Селен	86 мкг	30 мкг
Марганец	1,1 мг	0,4 мг
Хром	34 мкг	12 мкг
Молибден	57 мкг	20 мкг
Холм	570 мг	200 мг
L-аланин	2,36 г	0,83 г
L-аргинин	2,73 г	0,96 г
L-аспарагиновая кислота	3,73 г	1,31 г
L-цистин	0,69 г	0,24 г
L-глютамин	7,72 г	2,70 г
Глицин	2,02 г	0,71 г
L-гистидин	2,01 г	0,70 г
L-изолейцина	4,06 г	1,42 г
L-лейцин	8,62 г	3,02 г
L-лисина	2,72 г	0,95 г
L-метионина	0,80 г	0,28 г
L-фенилаланина	0,10 г	0,036 г
L-пролина	4,58 г	1,60 г
L-серин	2,88 г	1,01 г
L-треонин	6,55 г	2,29 г
L-триптофан	1,15 г	0,40 г
L-тирозин	6,43 г	2,25 г
L-валин	3,27 г	1,14 г

Способ применения
1) В стакан добавить 120 мл холодной воды.
2) Вылейте содержимое пакетика PKU Sphere 20 в стакан.
3) Хорошо перемешайте в течение 10 секунд и сразу же употребите.

Предупреждения
Фенилкетонурия является пищевым продуктом для специальных медицинских целей и должна применяться под строгим врачебным контролем.

Сохранение
Хранить в сухом прохладном месте. Содержимое пакета следует употребить сразу после вскрытия.
Действителен для упаковки в целости и сохранности: 9 месяцев.
Срок действия после открытия: 24 часа.

Формат
В упаковке 30 пакетиков по 35 г.
Вес нетто: 1 050 г.
Выпускается в 3 вкусах: шоколад, красные фрукты и ваниль.

Cod. 10БО23К00А90, 10БО21К00А31, 12405861

Библиография
1. ван Калькар С.К., Маклеод Э.Л., Глисон С.Т., Этцель М.Р., Клейтон М.К., Вольф Дж.А. и др. Улучшение нутритивного лечения фенилкетонурии за счет использования диеты, содержащей гликомакропептид по сравнению с аминокислотами. Тот же чистый орех. 2009; 89(4):1068-77.
2. Данные в файле. Дейли А., Чахал С., Макдональд А. Применение гликомакропептида в качестве альтернативного заменителя белка у детей с фенилкетонурией. 2014.
3. Солверсон., Мурали С.Г., Литчер С.Дж., Бланк Р.Д., Ней Д.М. Низкая прочность костей является проявлением фенилкетонурии у мышей и ослабляется гликомакропептидной диетой. PLoS One. 2012; 100-я ракетка мира 45 дней в месяц
4. Савин Э.А., Де Вольф Т.Дж., Актас Б., Строуп Б.М., Мурали С.Г., Стил Дж.Л. и др. Гликомакропептид является пребиотиком, который уменьшает количество бактерий Desulfovibrio, увеличивает количество короткоцепочечных жирных кислот слепой кишки и оказывает противовоспалительное действие на мышей. Am J Физиология желудочно-кишечного тракта Физиол печени. 2015; 309(7):590-601.
5. Улучшение управления питанием при фенилкетонурии с помощью диеты, содержащей гликомакропептид, по сравнению с аминокислотамиван Calcar SC1, MacLeod EL, Gleason ST, Etzel MR, Clayton MK, Wolff JA, Ney DM. Тот же чистый орех. 2009 апрель; 89(4):1068-77.
6. Фенилкетонурия: достижения и проблемы в области питания Марчелло Джованнини, Эльвира Вердучи, Элизабетта Сальватичи, Сабрина Пачи и Энрика Рива-Нутр Метаб (Лондон). 2012; 9: 7
7. Низкая прочность костей является проявлением фенилкетонурии у мышей и ослабляется гликомакропептидной диетой. Солверсон П1, Мурали С.Г., Литчер С.Дж., Бланк Р.Д., Ней Д.М. 2012; 100-я ракетка мира 45 дней в месяц DOI: 10.1371/journal.pone.0045165. Epub 2012 Сен 18
8. Гликомакропептид является пребиотиком, который уменьшает количество бактерий Desulfovibrio, увеличивает количество короткоцепочечных жирных кислот слепой кишки и обладает противовоспалительным действием у мышей. Савин Э.А.1, Де Вольф Т.Дж.2, Актас Б2, Строуп Б.М.1, Файф С.Г.1, Стил Дж.Л.2, Не Д.М.3. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol. 1 октября 2015 г.; 309(7):G590-601.
9. Гликомакропептид: длительное применение и влияние на фенилаланин в крови, рост и нутритивный статус у детей с фенилкетонурией. А. Дейли, С. Эванс, С. Чахал, С. Сантра, А. Пинто, Р. Джексон, К. Джинджелл, Дж. Ван Спронсен и А. Макдональд. 6. WHO/FAO/UNU(2007). Потребности в белках и аминокислотах в питании человека: Отчет о совместной консультации экспертов ВОЗ/ФАО/УООН. Серия технических докладов Всемирной организации здравоохранения, ВОЗ/ФАО/УООН: 1-265
10. Rober, M. et al. 2013. Микронутриентный статус при фенилкетонурии. Крот Генет Метаб. 110 Приложение: S6-17
11. Фекете, К. и Т. Десси, Длинноцепочечные полиненасыщенные жирные кислоты при врожденных нарушениях метаболизма. Питательные вещества, 2010. 2(9): с. 965-74.
12. Vilaseca, A. et al. Концентрация длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма. Нутар Хосп, 2011. 26(1): с. 128-136.