Beschreibung PKU sphere ist ein pulverförmiger, phenylalaninarmer Glykomakropeptid (GMP)-Isolat-Casein-Proteinersatz mit essentiellen und nicht-essentiellen Aminosäuren, Kohlenhydraten, Fetten, Vitaminen, Mineralien und Docosahexaensäure (DHA). Mit Zucker und Süßungsmitteln. PKU-Sphäre ist indiziert für die diätetische Behandlung von Phenylketonurie (PKU) bei Kindern ab 6 Jahren und bei Erwachsenen. Geeignet für Kinder ab 4 Jahren.
Vorhandensein von Allergenen: Fisch (Thunfischöl), Soja (Sojalecithin) und Milch (Milcheiweiß).
Nährwerte
| Durchschnittswerte |
pro 100 g |
pro 35 g |
| Energie |
1,432 kJ 338 kcal |
508 kJ 120 kcal |
Fette davon gesättigte Fettsäuren davon DHA |
4,7 g 1 g 314 mg |
1,6 g 0,35 g 110 mg |
Kohlenhydrate davon Zucker |
18 g 6,3 g |
6,3 g 2,2 g |
| Proteine |
56 g |
20 g |
| L-Fenilalanina |
104 mg |
36 mg |
| Ausverkauf |
2 g |
0,71 g |
| Vitamin A (RE) |
740 mcg |
259 mcg |
| Vitamin E (alpha-TE) |
15 mg |
5,3 mg |
| Vitamin D |
14 mcg |
5 mcg |
| Vitamin K |
67 mcg |
23 mcg |
| Ascorbinsäure |
74 mg |
26 mg |
| Thiamin |
1,7 mg |
0,60 mg |
| Riboflavin |
1,7 mg |
0,60 mg |
| Vitamin B6 |
1,7 mg |
0,60 mg |
| Niacin |
9,1 mg (28 NE) |
3,2 mg (9,8 NE) |
| Folsäure |
290 mcg |
102 mcg |
| Vitamin B12 |
4,6 mcg |
1,6 mcg |
| Pantothensäure |
5,7 mg |
2,0 mg |
| Biotin |
36 mg |
13 mg |
| Natrium |
810 mg 35 mmol |
283 mg 12 mmol |
| Chlor |
20 mg 0,56 mmol |
7 mg 0,2 mmol |
| Kalium |
670 mg 17 mmol |
234 mg 5,9 mmol |
| Kalzium |
1.140 mg 29 mmol |
399 mg 10 mmol |
| Phosphor |
1.180 mg 38 mmol |
413 mg 13 mmol |
| Magnesium |
330 mg 13 mmol |
115 mg 4,6 mmol |
| Eisen |
21 mg |
7,4 mg |
| Zink |
21 mg |
7,4 mg |
| Kupfer |
1,7 mg |
0,6 mg |
| Jod |
240 mcg |
84 mcg |
| Selen |
86 mcg |
30 mcg |
| Mangan |
1,1 mg |
0,4 mg |
| Chrom |
34 mcg |
12 mcg |
| Molybdän |
57 mcg |
20 mcg |
| Hügel |
570 mg |
200 mg |
| L-Alanin |
2,36 g |
0,83 g |
| L-Arginin |
2,73 g |
0,96 g |
| L-Asparaginsäure |
3,73 g |
1,31 g |
| L-Cystin |
0,69 g |
0,24 g |
| L-Glutamin |
7,72 Gramm |
2,70 g |
| Glycin |
2,02 g |
0,71 g |
| L-Histidin |
2,01 g |
0,70 g |
| L-Isoleucina |
4,06 g |
1,42 g |
| L-Leucin |
8,62 g |
3,02 Gramm |
| L-Lisina |
2,72 g |
0,95 g |
| L-metionina |
0,80 g |
0,28 g |
| L-Fenilalanina |
0,10 g |
0,036 Gramm |
| L-Prolina |
4,58 g |
1,60 g |
| L-Serin |
2,88 g |
1,01 g |
| L-Threonin |
6,55 g |
2,29 g |
| L-Tryptophan |
1,15 g |
0,40 g |
| L-Tyrosin |
6,43 Gramm |
2,25 g |
| L-Valin |
3,27 g |
1,14 g |
Wie benutzt man 1) 120 ml kaltes Wasser in ein Glas geben.
2) Gießen Sie den Inhalt des PKU Sphere 20 Beutels in das Glas.
3) 10 Sekunden lang gut umrühren und sofort verzehren.
Warnungen PKU-Kugel ist ein Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke und sollte unter strenger ärztlicher Aufsicht verwendet werden.
Konservierung An einem kühlen, trockenen Ort lagern. Der Inhalt des Beutels sollte sofort nach dem Öffnen verzehrt werden.
Gültig für intakte Verpackung: 9 Monate.
Gültigkeit nach der Eröffnung: 24 Stunden.
Format Packung mit 30 Beuteln à 35 g.
Nettogewicht: 1.050 g.
Erhältlich in 3 Geschmacksrichtungen: Schokolade, rote Früchte und Vanille.
Cod. 10BO23C00A90, 10BO21C00A31, 12405861
Bibliographie 1. van Calcar SC, MacLeod EL, Gleason ST, Etzel MR, Clayton MK, Wolff JA, et al. Verbessertes Ernährungsmanagement von Phenylketonurie durch die Verwendung einer Diät, die Glykomakropeptid im Vergleich zu Aminosäuren enthält. Die gleiche saubere Nuss. 2009; 89(4):1068-77.
2. Daten liegen vor. Daly A, Chahal S, MacDonald A. Die Verwendung von Glykomakropeptid als alternativer Proteinersatz bei PKU-Kindern. 2014.
3. Solverson P, Murali SG, Litscher SJ, Blank RD, Ney DM. Eine geringe Knochenstärke ist eine Manifestation der Phenylketonurie bei Mäusen und wird durch eine Glykomakropeptid-Diät abgeschwächt. PLoS Eins. 2012; Die Nummer 100 der Weltrangliste an 45 Tagen im Monat
4. Sawin EA, De Wolfe TJ, Aktas B, Stroup BM, Murali SG, Steele JL, et al. Glykomakropeptid ist ein Präbiotikum, das Desulfovibrio-Bakterien reduziert, kurzkettige Fettsäuren im Blinddarm erhöht und bei Mäusen entzündungshemmend wirkt. Am J Physiologie Gastrointest Leber Physiol. 2015; 309(7):590-601.
5. Verbessertes Ernährungsmanagement der Phenylketonurie durch die Verwendung einer Diät, die Glykomakropeptid im Vergleich zu Aminosäuren enthältvan Calcar SC1, MacLeod EL, Gleason ST, Etzel MR, Clayton MK, Wolff JA, Ney DM. Die gleiche saubere Nuss. 2009 Apr; 89(4):1068-77.
6. Phenylketonurie: Fortschritte und Herausforderungen in der Ernährung Marcello Giovannini, Elvira Verduci, Elisabetta Salvatici, Sabrina Paci und Enrica Riva-Nutr Metab (Lond). 2012; 9: 7
7. Eine geringe Knochenstärke ist eine Manifestation der Phenylketonurie bei Mäusen und wird durch eine Glykomakropeptid-Diät abgeschwächt. Solverson P1, Murali SG, Litscher SJ, Blank RD, Ney DM.- PLoS One. 2012; Die Nummer 100 der Weltrangliste an 45 Tagen im Monat doi: 10.1371/journal.pone.0045165. Epub 2012 Sep 18
8. Glykomakropeptid ist ein Präbiotikum, das Desulfovibrio-Bakterien reduziert, kurzkettige Fettsäuren im Blinddarm erhöht und bei Mäusen entzündungshemmend wirkt. Sawin EA1, De Wolfe TJ2, Aktas B2, Stroup BM1, Fife SG1, Steele JL2, Ne DM3. Am J Physiol Gastrointest Leber Physiol. 1. Oktober 2015; 309(7):G590-601.
9. Glykomakropeptid: Langzeitanwendung und Auswirkungen auf das Phenylalanin, das Wachstum und den Ernährungszustand im Blut bei Kindern mit PKU. A. Daly, S. Evans,S. Chahal, S. Santra, A. Pinto, R. Jackson, C. Gingell, J. Rocha, F. J. Van Spronsen und A. MacDonald. 6. WHO/FAO/UNU(2007). Protein- und Aminosäureanforderungen in der menschlichen Ernährung: Bericht über eine gemeinsame Expertenkonsultation von WHO, FAO und UNU. Technischer Bericht der Weltgesundheitsorganisation, WHO/FAO/UNU: 1-265
10. Rober, M. et al. 2013. Mikronährstoffstatus bei Phenylketonurie. Maulwurf Genet Metab. 110 Zubehör: S6-17
11. Fekete, K. und T. Decsi, Langkettige mehrfach ungesättigte Fettsäuren bei angeborenen Stoffwechselstörungen. Nährstoffe, 2010. 2(9): S. 965-74.
12. Vilaseca, A. et al. Konzentration langkettiger mehrfach ungesättigter Fettsäuren bei Patienten mit angeborenen Stoffwechselstörungen. Nutar Hosp, 2011. 26(1): S. 128-136.